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RSS/FEED訂閱左右手強制同步 超罕見疾病被發現
坐在鋼琴前，用兩手不同的手指分別敲擊不同的鍵，是彈奏鋼琴的基本要求。但如果兩隻手只能做出一模一樣的動作呢？這就是一種被稱為鏡像運動的罕見病症，現在醫生記錄了一起獨特的病例。
幾年前，印度的研究人員在一個13歲的女孩身上發現了這種極其罕見的病症，她同時被診斷出患有染色體疾病——特納綜合征。
這還是首次在一個人身上同時發現這兩種病症，讓醫學人員不禁懷疑：它們是否存在某種關聯。
嬰幼兒時期，我們還很笨拙，但到了10歲，我們兩個腦半球之間的聯絡使我們能夠獨立靈活地控制單側手運動。
但大約每一百萬個中就有一個孩子，腦發育是不完全的，也就是說左/右手的動作會同時得到右/左手的響應。用左手做一個勝利的手勢，右手就會被迫擺出類似的樣子。
我們還不清楚強迫鏡像運動的內在機制，不過有理由懷疑是大腦中的關鍵神經在”交叉對話”——神經元之間形成了虛假的突觸。
在大約三分之一的病例中，某幾處基因突變似乎是罪魁禍首。它們損害了神經系統的發育，以至於大腦任何一側的指令都會意外地傳遞到另一側。
至於其他有記錄的病例，則似乎和前面的基因無關——好吧，顯然關於大腦及其發育過程，我們還有很多需要了解的東西。
我們可以從某個地方尋找出更多的線索，那就是此類患者所表現出的其他癥狀和行為。我們可以探尋，那些是否具有更深層次的聯繫。
例如，患有腦癱的個體會表現出一定程度的鏡像動作。帕金森症是另一種會引發所謂同步運動的疾病，尤其是病情在左右大腦的發展不一致時。
胼胝體——左右腦神經元之間的橋樑——損失和斷裂，也可以引發鏡像運動。
科學家曾經找到了一種和遺傳因素關聯的疾病——卡爾曼綜合征(Kallmann Syndrome,KS)¬，伴有嗅覺缺失或減退的低促性腺激素型性腺功能減退症，而且，有時還會出現鏡像動作。
特納綜合征(Turner syndrome)是另一種導致荷爾蒙異常，同時影響身體協調反應能力的疾病(也是人類惟一能存活下來的單體綜合征)。
在這個病例之前，還沒有人記錄到性染色體異常，也會引發鏡像運動。由於第二條X染色體的缺失，使得患有這種疾病的人只有一條X可用。單體突變引發的遺傳畸變可遍及全身，從心臟缺陷到身材矮小，以及卵巢被條束狀纖維所取代。
就那位不幸的印度小女孩而言，目前有一些輕微的身體異常，且還沒有出現第二性徵。心臟超聲心動圖顯示她的主動脈瓣有兩個瓣膜，而不是通常的三個瓣膜，但其他方面看起來都很健康。
除了學習成績差，她的語言和其他神經系統體征都符合這個年齡的孩子的預期。然而，如果讓她用左手比劃1-5的數字手勢時，她的右手會不由自主地動起來。
核磁共振掃描並沒有發現驚喜，在沒有資源對她的大腦生理進行更近距離觀察的情況下，Sri Ramachandra高等教育與研究學院的醫務人員只能認為這隻是”其中的一個癥狀”。
由於鏡像運動非常罕見，而特納綜合征是每2000名女性中有一人，所以很難說這是一種巧合。醫學科學往往是先記錄下這樣的新發現，然後耐心等待，看未來的否會出現新的證據。
至於這位現年19歲的年輕女士，我們很高興地說，這一不同尋常病例的研究對象似乎在其他方面做得很好。
“考慮到年齡，她開始接受逐漸升級劑量的雌激素，然後是孕激素治療。”內分泌學家寫道。
這一病例研究發表在《BMJ病例報告》上。
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來源：煎蛋網
