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RSS/FEED订阅“水喝太少”早早就洗肾！医呼吁：有洗肾家族史 一定要做到这4点
作者： 林以璇
台湾是“洗肾王国”，末期肾脏病的发生率和盛行率在世界上都名列前茅，但有一群肾脏疾病患者并不是后天疾病所造成，这些人因为遗传性的肾脏疾病，从20多岁开始，肾脏就会出现症状。医生呼吁，这些有家族史的人一定要做到更好的生活控制，否则可能因为“水喝不够”这个简单的原因，就造成肾脏功能更加快速衰退。
自体显性多囊性肾脏病（ADPKD，又称多囊肾、泡泡肾）是肾脏科最常见的单一基因突变遗传性肾脏疾病，相较其他长期肾病而言，一般人对显性多囊性肾病的认识较少，但其实它是最普遍的遗传性肾病。
卫生福利部南投医院肾脏内科主治医师叶哲廷指出，就统计学来说，每400-1000人会有一名多囊肾的患者，在洗肾病人中则占5%~10%。
Box：多囊肾小档案
正式名称：自体显性多囊性肾脏病，ADPKD。
别名：多囊肾、泡泡肾。
并发症：尿毒症、肾衰竭、肝脏囊肿、脑血管瘤（易中风）、泌尿道感染、心脏瓣膜问题。
类型：最常见有第一型（约占85％）、第二型（约占15％），第一型患者大约在50-60岁左右（平均54岁），肾功能就可能被破坏至需要洗肾的程度。第二型的症状比较轻，大约在70-80岁左右（平均74岁）会需要洗肾。
得病机率：属于显性遗传，只要爸妈其中一人得病，自己罹病的机率就是50％。
肾脏长泡泡！侵占肾脏结构损害健康
叶哲廷解释，多囊肾最明显的特征，就是影像上肾脏会充斥着水泡。多囊肾长水泡的机转，跟抗利尿激素有关，抗利尿激素作用在泌尿道上皮细胞，让细胞分裂增加，同时分泌水状液体，所以会形成这些水泡，水泡里头的液体也会越来越多。
“多囊肾的水泡会越长越多，而且侵犯到肾脏正常的结构，最后导致肾功能越来越差。”叶哲廷解释。许多多囊肾患者在50岁以后，就会面临洗肾的问题。
年纪轻轻高血压，找不到原因就要小心
虽然多囊肾患者在40岁之后才会出现明显症状，但是许多隐藏的疾病进程是从20多岁就开始的。
叶哲廷表示，多囊肾的患者不一定都经历背痛或腰痛，有些没有症状的患者是健康检查的时候，发现肾功能比较差，进一步探究原因才发现的。“比如临床上年纪轻轻就血压高的人，如果找不到原因，就要去检查有没有血尿、蛋白尿，或是安排超音波，这时候就有机会找出来罹患多囊肾的问题。”
另外有一些是先出现没有原因的血尿，在排除肿瘤、感染，以及结石这些常见病因之后也可能发现有多囊肾。
影像资料+家族史询问，可确诊多囊肾疾病
自体显性多囊性肾脏病虽然是遗传性疾病，它的诊断并不一定需要基因检测确认。影像检查比如超音波、电脑断层，或是核磁共振如果发现肾脏有多个囊泡，符合影像诊断的标准，再加上病患有家族疾病史，就可以直接确认。
叶哲廷指出，例行的检查是以生化检验比如抽血、验尿，加上影像学检查来确诊。“通常不需要做基因检测，但是有些病人影像学上很像多囊肾，却询问不到家族史，那我们就会做基因检测。”他表示，有大约5%的病人是父母双方都没有带病，但是在受精过程中，配子本身或是受精卵出现基因突变，而导致多囊肾的发生，像这样的状况透过基因检测就可以确定疾病。
另外，其实没有家族史不代表非遗传，这其中有一部分也是遗传来的，但是因为爸妈比较早过世，或是爸妈的症状不明显，所以没有留下明显的家族史。
控制4项日常行为，带病患者免走到洗肾！
“现在的疾病意识有在提升，临床上会看到爸妈因为多囊肾而在洗肾的子女们，因为有50%的机率会遗传到疾病，担心自己的肾脏健康主动要求检查。”叶哲廷分享。
面对这些焦虑的年轻病人，叶哲廷给出了4项建议。“我们不能控制得病，但是可以控制疾病的发展速度。年轻人确诊多囊肾，临床上就当慢性肾脏病去照护。并且需做到持续追踪，加上现在已经有新药可以使用，因此不是每个人未来都一定会洗肾。”
1.血压控制：叶哲廷表示，血压的控管是最重要的，这对于所有的肾脏疾病都一样。“长期的高血压，肾功能会迅速变差，最后可能就面临洗肾。”
多囊肾病人在年轻时就有非常明显的高血压问题，积极控制血压，一方面避免病情快速恶化，二方面这些病人可能会合并其他疾病，像是脑子里头有致命的血管瘤，控制住血压也能降低这些血管疾病的发生机会。
2.大量喝水：叶哲廷呼吁病人尽量多喝水，因为多囊肾跟抗利尿激素有关系，水喝很多的时候，身体里的抗利尿激素就会变少。抗利尿激素的功用是把水分留在身体里面，一直喝水的话，身体水分充足，抗利尿激素就会减少分泌，之后囊泡长的速度就会比较慢。
这些病人也常会有血尿、结石或是尿路感染的问题，水喝很多的话就像常常冲洗管路，比较不会有阻塞情形，也能避免细菌感染。“有些人会忽略这个问题，但其实一次次的感染，每一次都会破坏肾脏功能。”叶哲廷提醒。
他建议，成人一天至少要喝3公升的水。“喝水的重要性跟药是一样的，我们应该要把水当成药来看待，也要跟吃药一样严格执行。”
3.盐分控制：控制盐分的目的是让血压能够比较平稳，另外限制盐分也能减缓肾功能的退化，同时还能避免结石的形成。一般说来，多盐、多糖的饮食就容易导致结石发生。
4.在肾脏情况更不理想的时候，就要考虑限制蛋白：饮食中的蛋白质如何适切的摄取，医师会将病人转介给营养师，建立营养日志，协助控制蛋白质的摄取量。“不过这个部分没有必要自行提前控制，大约是在病人出现蛋白尿的问题，或是肾脏功能比较差的时候，才需要严格限制。”叶哲廷指出。
多囊肾是被低估的疾病！医建议：从家族史找起
叶哲廷表示，台湾是洗肾王国，不过这种遗传性肾脏病患者应该是被低估的。“统计学来说，每400-1000人会有一名多囊肾的患者，越年轻找出病人越好。”
叶哲廷建议，从确诊病人的家族史来做追踪，应该是最有效率的寻找方式。南投地区的多囊肾患者中，就有几位是这样确诊的。“从年轻的时候开始控制，符合资格就用药，能够更好的控制疾病。”
叶哲廷的一名年轻病人，就是因为妈妈也有洗肾，病人检查之后才发现自己也是遗传性的肾脏病。已经追踪控制了4、5年，新药去年7月通过健保给付后，因为符合资格，随即开始使用。
用药配合积极喝水，摆脱洗肾宿命
针对多囊肾疾病，已经有可以延缓肾功能下降的新药，自去（2019）年7月通过健保给付后已经1年多了。叶哲廷表示，新药通过健保给付后，有病人主动来询问药物。
这款药的原理就是抑制抗利尿激素对肾脏的作用，吃药的病人会需要配合大量喝水、频繁上厕所排尿。“但是这本来就是疾病患者要做到的事情，其实我接触到的病人都有配合调整生活习惯的意愿。”
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虽然多囊肾目前没有办法根治，但是医生已经有充分的经验来延缓疾病。“有些病人会有逃避的心态，但只要你愿意走出来就诊，台湾的医生、药物都已经到位，会陪你一起面对！”叶哲廷鼓励。
